Dá se mastocytóza vyléčit?

• Вы здесь:
• Hlavní
• Pacienti
• Knihovna pacientů
• Pomoc pro pacienty. Hematologická onemocnění. Část II. Chronická myeloproliferativní onemocnění.

Pomoc pro pacienty. Hematologická onemocnění. Část II. Chronická myeloproliferativní onemocnění. — Mastocytóza

Mastocytóza (nemoc žírných buněk)

Mastocytóza – chronické myeloproliferativní onemocnění, při kterém se v důsledku onemocnění kmenové (mateřské) krvinky objeví nádor od jejích potomků. Při mastocytóze se zvyšuje počet žírných buněk.

Žírné buňky – jedná se o buňky ve tvaru vřetena. Jejich úkolem je řídit, „dirigovat“ velký orchestr zvaný „imunita“. A také, stejně jako bazofilní buňky, mají také rezervu velmi aktivních chemikálií, které se postupně dostávají do krve. Pokud je mastocytů hodně, pak je účinných látek více než obvykle. To vede k tomu, že člověk zažívá záchvaty silného pocení, otoky měkkých tkání, náhlou rýmu, pocit dušnosti a bolesti v kostech. Podezření na mastocytózu není snadné, proto se takoví pacienti někdy dlouhodobě léčí s endokrinním syndromem, osteopatií, polyvalentními alergiemi a dalšími onemocněními, dokud není stanovena správná diagnóza.

Nemocné žírné buňky lze nalézt v kůži, lymfatických uzlinách, kostní dřeni, játrech, slezině a dalších orgánech.

Existují různé typy mastocytóza:

• kožní mastocytóza;
• malátný (indolentní) systémový mastocytóza;
• mastocytóza na pozadí jiných krevních onemocnění;
• agresivní systémový mastocytóza;
• mastocytoidní sarkom;
• extrakutánní mastocytom.

Všechny tyto typy mastocytózy se od sebe velmi liší v závažnosti symptomů a charakteristik průběhu. Některé se objevují rychle, zatímco jiné zůstávají roky bez povšimnutí.

Diagnóza

Při stanovení diagnózy je to nutné pro histologické a imunohistochemické studie provést biopsii, jinými slovy odebrat kus nemocného orgánu: zvětšenou lymfatické uzliny, nádor, malý fragment nemocné kůže nebo biopsii kostní dřeně. Chcete-li pochopit, zda jsou ve vnitřních orgánech nádory, které nelze při externím vyšetření vidět, musíte provést počítačovou tomografii hrudníku, břicha a pánve. Určitě byste si měli udělat krevní test na tryptázu a také vyloučit změny v některých genech. To je velmi důležité pro pochopení toho, jak s pacientem zacházet a co se s ním později stane.

Léčba

Jedním z nejnebezpečnějších projevů mastocytózy je náhlé snížení krevního tlaku, které je doprovázeno silnou slabostí a silným pocením. V lékařském jazyce se tomu říká „anafylaktický šok“. Je pravda, že anafylaktický šok se vyvíjí kvůli alergiím, ale u mastocytózy je mechanismus stejný. Člověk může zemřít na anafylaktický šok, proto by měl být pacient vždy připraven si pomoci. Jako urgentní opatření pomáhá subkutánní injekce adrenalinu: zvyšuje krevní tlak a dává pacientovi čas požádat o pomoc. V prodeji najdete pohodlné speciální injekční pero (Anakit, Anahelp) s adrenalinem, podobné inzulínovým injekčním perům, které používají diabetici. Takové pero je lepší mít vždy u sebe.

Léčba u každého pacienta závisí na konkrétním typu mastocytóza. Někteří pacienti vyžadují minimální terapii, zatímco jiní vyžadují nejdrastičtější opatření. V každém konkrétním případě lékař zvolí optimální léčbu.